肺泡蛋白沉积症临床非常罕见，由rosen等[6]于1958年首先报道，其病因及发病机制至今仍不清楚， 认为与肺泡表面物质代谢异常或肺泡巨噬细胞的清除异常有关，部分患者还可能与粉尘或某些化学物质吸入所致的特异性反应有关，也可能与自身免疫机制障碍、血液和淋巴系的恶性肿瘤以及细胞毒性药物的应用有关3.1 影像与病 理学 联系 肺泡腔内充满大量粉红色云絮状或细颗粒状无定形蛋白质样物质为pap的主要病理改变，而肺泡壁、支气管壁和胸膜病变不明显。病变区与相邻正常肺组织界限清楚，肺泡结构保持完整，肺泡间隔多数正常，少数可因间隔水肿及淋巴细胞浸润而增厚[8]。病变 发展的不同阶段，肺泡蛋白沉积症出现不同的影像学征象。当病变仅累及肺泡腔，以蛋白质样物质充填肺泡腔为主，而肺泡间隔无水肿及炎症细胞渗出时，ct检查可见肺野内毛玻璃样斑片状高密度影，病变与周围正常肺组织形成明显分界，在肺野中呈地图样表现[2'3]。本组所有患者均可见此征象。其形成机制尚不明确，可能与病变分布以肺小叶为单位，小叶间隔在一定程度上限制了病变蔓延有关。根据 文献，即使做过肺灌洗的患者，其剩余的肺实变仍然边界清楚[5]。msct增强扫描病灶未见强化，说明病灶缺乏血供及无肉芽组织形成。当病变累及小叶间隔，小叶间隔因水肿及炎症细胞浸润而增厚时，hrct上可见实变区出现增厚的小叶间隔，围绕实变的肺小叶形成铺路石样表现，具有一定的特征性[4'5]。本组4 例患者见此征象。hrct能够清楚地显示pap患者的次级肺小叶结构，发现胸部x线平片及常规ct所不能发现的pap患者肺小叶及小叶间隔病变，从而更好地评定病变范围及严重程度，具有重要价值。本组中hrct图像显示pap患者增粗的肺纹理符合小叶间隔走行，与肺部纤维化表现不同，病理学上pap患者的小叶间隔也无纤维化改变发生。pap病变分布以双肺多见，可仅累及一侧[9]，肺野中央及外周均可发生，上下肺分布无明显差异[3'9'10]。文献报道当实变肺泡与含气肺泡混杂并存时，还可见到实变阴影内出现蜂窝状透光区，但是支气管气像不多见[9]。本组病例中均未见。肺泡蛋白沉积症为非感染病变，部分学者认为该病不伴有纵隔、肺门淋巴结肿大，若出现明显淋巴结肿大则多数与感染有关[11]。本组所有病例均未见到纵隔、肺门淋巴结肿大。