1.3.3胸主动脉CTA

右肺动脉管径变细，肺内分支减少；右肺门周围可见增粗、迂曲的支气管动脉。左心房之右侧缘光滑，没有与之相连的右肺静脉，其他处无成形肺静脉异位引流（图1D、1E）。右肺门、纵隔区软组织团块影于静脉期呈明显丛状强化（CT值178HU），与上腔静脉和扩张的奇静脉联系紧密（图1F）。

1.3.4核素扫描

提示右肺灌注缺失，左肺灌注正常（图1G）。

图1 患儿男，2岁，UPVA。A图为胸部平片影像。B、C图为胸部CT平扫影像。D-F图为胸主动脉CTA影像。G图为核素扫描显像，右肺灌注缺失，左肺灌注正常。

1.3.5心脏超声检查

左心增大，二尖瓣轻度反流。

1.4治疗与随访

患儿肺炎首次入院后未接受手术治疗，出院后门诊随访；2009年8月及2010年1月皆因“肺炎”再次住院治疗，好转出院；2010年1月—2017年10月患儿未出现肺部感染情况。

2.病例2

2.1临床资料

患儿男，8岁。因“咳嗽半月余”于2017年9月入院。患儿半月前无明显诱因出现咳嗽，阵发性，较剧烈，咳黄色痰。当时胸片示右肺弥漫性斑片状阴影，心影右移；胸部CT示右肺网状、蜂窝状改变，左肺增大，心脏右移。考虑间质性肺炎。

入院查体：体温36.7℃（耳），呼吸28次/min，呼吸平稳，无口唇发绀，双肺呼吸音粗，对称，未闻及干湿啰音。支气管镜检查：气管管腔通畅，隆突锐利。各支气管黏膜稍充血水肿，表面覆有少量分泌物，右肺各支气管黏膜表面可见较多条索状红色黏膜充血带（图2）。实验室检查未见明显异常。

图2 患儿男，8岁，UPVA。支气管镜检查可见右支气管黏膜表面见较多条索状红色黏膜充血带（系本病支气管镜检查的特征表现）。

2.2设备与方法

CT平扫及CTA检查均采用美国GE Optima66064层螺旋CT扫描设备。准直0.625mm，FOV250mm×250mm，管电压80kV，管电流采用自动管电流调节技术。平扫：层厚5.00mm，层间距5.00mm；CTA：层厚1.25mm，层间距0.625mm。增强扫描经肘静脉注射对比剂碘普罗胺（含碘370mg/mL）45mL，注射流率1.8mL/s，对比剂注射后追加生理盐水30mL冲管。使用团注追踪技术，将ROI放在肺野，当右心室显示浓密而左心房、左心室开始浅淡成像时启动扫描。