血管滤泡性淋巴结样增生症的流行病学及病因
流行病学
局灶型,年轻人多见,发病的中位数年龄为20岁 多中心型,中年以上多见,中位年龄为57岁。19世纪20年代CD首先被描述,1954年Castleman等正式报道一种局限于纵隔的肿瘤样肿块,组织学显示淋巴滤泡及毛细血管明显增生的疾病,称为血管滤泡性淋巴样增生。1969年Flendring和Schillings提出CD的另一形态学亚型,以浆细胞增生为特征,常伴全身症状。由于血管滤泡性淋巴结样增生症淋巴结肿大常十分明显,有时直径达10cm以上,故又名巨大淋巴结增生。
病因:
CD的病因未明。浆细胞型则认为可能和感染及炎症有关,有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素,临床上25%的中心型病例证实伴HHV-8感染,还认为至少部分CD处于B细胞恶性增生的危险中,少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤,然多数病例追随结果并未转化为恶性肿瘤。
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